・专家共识儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2025版)海峡两岸医药卫生交流协会儿童风湿免疫专业委员会北京整合医学学会儿童风湿免疫专业委员会福棠儿童医学发展研究中心风湿免疫规范化建设研究组中国医师协会风湿免疫科医师分会儿科学组通信作者：李彩凤，国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科，北京100045:Email:caifeng li@yeah.net【摘要】儿童系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统、多脏器受累的自身免疫病，病情凶险，致残和致死率较高。《儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)》在指导儿童风湿科医生的临床诊疗工作中发挥了重要作用，但目前仍存在合并症识别不及时、疾病活动度评估不全面、治疗和减停药物不规范及慢病管理和监测不到位等问题。为进一步加强©LE的精准化诊断和治疗随访，海峡两岸医药卫生交流协会儿童风湿免疫专业委员会等学术组织结合最新国际研究成果和国内临床实践经验，制定了《儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2025版)》，进一步更新了SLE的并发症，诊断标准，疾病活动度评估、治疗及慢病管理和监测等内容。【关键词】红斑狼疮，系统性：儿童：诊断：治疗：专家共识基金项目：北京市教育委员会科技社科计划项目(KZ202210025037)实践指南注册：国际实践指南注册与透明化平台(PREPARE-2025CN708)D0L:10.3760/emaj.cnl41217-20250512-00152Expert consensus on clinical diagnosis and treatment of childhood systemic lupus erythematosus(2025)The Pediatric Group of Rheumatology and Immunology Professional Committee of Cross Strait Medical andAssociation Committee on Rheumatology and ImmunologyUniversity,National Centre for Children's Health,Beijing 100045,China Email:caifeng_li@yeah.net[Abstract Childhood systemic lupus erythematosus (CSLE)is an autoimmune disease involvingmultiple systems and organs,may leading to organ threatening conditions and is associated with high rates ofdisability and mortality.The "expert consensus on clinical diagnosis and treatment of childhood systemic lupuserythematosus (2022 version)"released in 2022 has played an important role in guiding the clinical diagnosisand treatment of pediatric rheumatologists.However,there are still problems such as delay in identification ofcomorbidities,incomplete assessment of disease activity,non-standardized treatment and pre-maturediscontinuation of drugs,and inadequate management and monitoring of chronic diseases.In order to furtherstrengthen the precision diagnosis and treatment follow-up of cSIE,academic organizations such as thePediatric Group of Rheumatology and Immunology Professional Committee of Cross Strait Medical and HealthExchange Association have developed the "expert consensus on clinical diagnosis and treatment of childhoodsystemic lupus erythematosus (2025)"based on the latest international research results and domestic clinicalpractice experience,further updating the complications,diagnostic criteria,disease activity assess-ment.treatment,chronic disease management,and monitoring of eSLE.[Key words Lupus erythematosus,systemic;Child;Diagnosis;Therapy:Expert consensus537・Fund Program:Research and Development Program of Beijing Municipal Education Commission(KZ202210025037Practice Guideline Registration:International Practice Guideline Registration for Transparency Platform(PREPARE-2025CN708)D0I:10.3760/cma.j.cn141217-20250512-00152儿童系统性红斑狼疮(childhood systemiccSLE诊疗规范化、精准化及个体化方面发挥重要lupus erythematosus,.cSLE)是一种侵犯多系统和多作用。脏器的自身免疫病，患儿体内存在以抗核抗体1流行病学(ANA)为代表的多种自身抗体。中国SLE的发cSLE发病高峰在12-14岁。男女比例在各年病率为48/10万刊，cSLE占总SLE病例数的10%~龄组内各不相同，在学龄前儿童SLE(<6岁)中，男20%四，占儿童风湿病的15%-25%用。与成年期发病女比例相等(11)：在学龄期儿童和青春期前后，男的患者相比，SLE脏器损伤更严重，肾脏、心血管女比例为1：(4-5)，女性更多见：在青春期后，男女和神经精神疾病的发病率更高，病情更为凶险，导比例为1：(9-10)，女性显著多于男性。致与疾病相关的致残和致死率更高，具有更高的疾最新数据显示，我国SLE患者中0-19岁患儿病活动性和药物负担，带来非常沉重的家庭和社会约占4.45%，男女比例约为14叫女性显著高于男性，确诊时中位年龄为11.1(9.8,13.1)岁9。随着国内外专家对cSLE诊疗及管理研究2发病机制的不断深入，相关的临床指南和专家共识逐渐发近年来大量研究表明cSLE发病是遗传、免疫布，为cSLE的规范管理提供了重要的理论依据调节、种族和环境因素相互作用的结果。和实践指导。尤其是2022年制定并发布的《儿童遗传因素在狼疮发病中起重要作用，同卵双生系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022915的cSLE患病风险较异卵双生的高10倍。SLE患版)》圆，在指导临床医生，特别是基层儿科风湿科儿的兄弟姐妹患病风险较健康人群高8~-20倍山。医生的日常诊疗工作中，发挥了至关重要的作用，○A近年来报道发现早发型狼疮(5岁之前起病)患儿为改善患儿治疗效果和生活质量做出了巨大贡献，在cSLE中的比例为3.9%-5.0%网，这类患儿与单但目前仍存在合并症识别不及时、疾病活动度评估基因突变关系密切。目前已知SLE的单基因突变不全面、治疗和减停药物不规范及慢病管理和监测包括以下4种类型，：①补体因子：②参与核酸内不到位等问题。为应对SLE诊断和治疗随访的不源性代谢的酶[细胞外脱氧核糖核酸酶(DNase)];断发展，满足国内儿童风湿科医生的诊疗需求，在③直接参与I型干扰素(FN.I)途径的蛋白：④参国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医与调节B细胞和T细胞自我耐受的因子。已发现院风湿科牵头组织下，依托于国内权威学术组织如的单基因有3'-核酸修复外切酶1(TREX1)、脱氧海峡两岸医药卫生交流协会儿童风湿免疫专业委核糖核酸酶1样蛋白3(Dnase1L3)、脱氧核苷三磷员会、北京整合医学学会儿童风湿免疫专业委员酸水解酶1(Samhd1)、核糖核酸酶H(由A、B、C3会、福棠儿童医学发展研究中心风湿免疫规范化建个亚基组成)(RNASEH2ABC)、作用于RNA的腺设研究组和中国医师协会风湿免疫科医师分会儿苷脱氨酶1(ADAR1)、含IFN诱导解旋酶C域蛋科学组，国内权威的儿童风湿科专家通过文献检白1(IFH1)、IFN刺激基因15(ISG15)、抗酒石酸索，基于最新的国际研究成果，并结合《儿童系统性酸性磷酸酶5(Acp5)、IFN基因刺激因子（跨膜蛋红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)》发白173)(TMEM173)、蛋白激酶C8(PRKCD)、重组布来的3年间我国SLE的临床实践经验，精心制激活基因2(RAG2)等。近年来发现FN通路在定了《儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共SLE的发病机制中至关重要。机体对核酸物质的免识(2025版)》（以下简称“本共识”）。本共识不仅凝疫耐受性丧失和干扰素系统激活，环状鸟苷酸-腺聚了国内外前沿科学研究成果，也代表了我国在儿苷酸合成酶(cGAS)-干扰素基因刺激因子童风湿免疫学领域的诊疗水平，将在进一步推动(STNG)通路以及Tol样受体(TR)4/9通路识别