风湿免疫性疾病（5-7分)第一章总论一、概念：风湿科与骨科是兄弟科室，如果说，骨科主要管四肢的骨头外伤、炎症、肿瘤等，那么风湿科主管的就是骨、关节及周围软组织疾病！风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织的一组疾病二、风湿性疾病特点：1.病理特点发病基础为自身免疫性疾病：病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。2.临床表现病变常累及多个系统，临床个体差异大。3.治疗特点对糖皮质激素的治疗有一定反应免疫病侵犯多系统，自身免疫病用激素。三、常见疾病的基本病理变化疾病基本病理记忆技巧系统性红斑狼疮血管炎“红”“血管”类风湿关节炎滑膜炎他像一阵“风”一样“滑”了过去强直性脊柱炎附着点炎直接点骨关节炎关节软骨退变骨关关骨痛风血尿酸尿血好痛干燥综合征唾液腺炎没“唾液”就会“干”四、风湿性疾病的分类疾病昭昭速记①原发性干燥综合征(nSS):②类风湿关节炎弥漫性结缔组织病(RA);③系统性硬化病(SSc):④系统性红斑狼疮“干湿硬朗肌”(CTD)(SLE);⑤多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)①强直性脊柱炎：脊柱关节炎②反应性关节炎（如Reiter综合征）等脊柱=脊柱退行性变骨关节炎老年人是骨关节炎晶体炎痛风“痛”“经（晶）”与感染有关的炎症风湿热“感染”要发“热”注意：CTD其中没有骨关节炎、强直性脊柱炎（常考）五、风湿类疾病的治疗药物特点非甾体消炎药(NSAIDs)阿司匹林等缓解疼痛不缓解病情改变病情的抗风湿药(DMARDs)甲氨蝶呤等改变病情，延缓疾病进展糖皮质潋素泼尼松等许多自身免疫疾病的一线药物第二章系统性红斑狼疮（2-3分)病理SLE本质病理改变为血管炎。正是因为每个系统都有血管，所以SLE会侵犯多个系统。病因不清，和遗传、病毒、紫外线、雌激素多有关，好发于青年女性。会累及多个系统损害，多个自身抗体阳性的自身免疫病。病理特点：全身小血管炎。3.临床表现：题眼→年轻人+红白热痛（红斑、蛋白尿、发热、关节痛）+累及多个系统=SLE。疾病表现病变表现昭昭提示多系统病变)面部红斑+关节痛（晨僵<1h)+尿蛋白阳性等类风湿的晨僵是大于②狼疮肾炎是患者的主要死因hibman-Sack心内膜炎瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室内，不引起“SLE”心脏器质性杂音①可复性非侵蚀性关节半脱位：注意类风湿是关节破Jaccoud关节病②X线片多无关节骨破坏坏SLE关节没有破坏抗行’脂抗体综合征①出现在SLE活动期：②表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自①炸药是“流”“磷(APS)发性流产，血小板减少②口诀：两血+妊娠诊断系统性红斑狼疮=蝶形红斑或盘状红斑+多系统病变+尿蛋白(+)+多种抗体阳性（抗Sm,抗dsDNA)。提示：系统性红斑狼疮之所以叫“系统性”就是侵犯了很多个系统，所以全身上下只要你可以起名字的系统，都可以侵犯，这些表现主要帮助你诊断。做题的时候，只要看到了“口腔溃疡、胸膜炎、心脏炎、关节炎、皮下结节、蛋白尿、血细胞减少”等多系统病变，就是SLE!检查利用抗类风湿关节炎相关核抗原抗体(Anti-RNAA)协助诊断系统性红斑狼疮1.抗体分类抗体意义速记筛查“筛”“核”桃抗dsDNA抗体①与病情活动有关：②与狼疮肾损害相关“活”“D”“肾”“D抗Sm抗体诊断SLE最有价值的抗体，不能反映疾病的活格乌“特”斯(S)动期。抗RNP抗体与SLE的雷诺现象和肌炎相关雷R肌R(雷阿肌阿)抗SS-A抗体与SLE/继发干燥综合征有关北方天气“干”“S”抗SS-B抗体与继发干燥综合征有关北方天气“干”“S”抗rRNP抗体神经性狼疮神啊(r)①抗心磷脂抗体：“2”“琳（磷）”“琅（狼抗磷脂抗体②狼疮抗凝物：满目③抗B-2糖蛋白I肾组织活检确诊活检是疾病确诊的金标准抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗rRNP抗体属于抗ENA抗体谱，所以出题老师的规律是，从其他抗体中，加入进来一个，问你哪个不是！技巧就是：抗ENA抗体譜都是含有“R”“S”的（除了dsDNA抗体），所以这就变得好记忆了！疾病活动指标：血沉(ESR)、C反应蛋白(CP)、高Y球蛋白血症、类风湿因子阳性、血小板计数升高等！治疗首选口服糖皮质激素，效果不佳及时加用环磷酰胺，病情严重激素静滴冲击治疗。效果不佳及时加用免疫抑制剂（诱导缓解药），首选环磷酰胺，妊娠前3个月禁用免疫抑制剂，应用羟(3)基础用药（背景用药）：抗疟疾药→羟氯喹。【巧记：背枪去打鸡和狼】第三章类风湿关节炎